Inhoud

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame, chronische longziekte. De druk in de bloedvaten in de longen is bij deze ziekte te hoog, met vervelende gevolgen.

In alle bloedvaten van ons lichaam heerst een bepaalde druk, dus ook in de bloedvaten in de longen. Daar is de gemiddelde druk zo?n 14 millimeter kwik (mm Hg). Als u pulmonale arteriële hypertensie heeft, zijn de vaten in uw longen vernauwd. Dit kan komen door verschillende 'foutjes' in de bekleding van de vaten (bijvoorbeeld spierweefsel of bindweefsel in de vaten dat zich vermenigvuldigt) of beschadigingen van die bekleding (bijvoorbeeld door ontstekingen). Door de vernauwing in de bloedvaten neemt de druk sterk toe: het bloed moet immers door een smallere doorgang. Die verhoogde druk kan oplopen tot meer dan 25 mm Hg in rust en meer dan 30 mm Hg bij lichamelijke inspanning.

Symptomen

Kortademigheid bij inspanning
In eerste instantie ontstaat een verminderd inspanningsvermogen. Doordat de doorstroming van de longvaten toeneemt bij inspanning, loopt de al verhoogde bloeddruk in de longen dan verder op. Hierdoor wordt het hart belemmerd in het verhogen van de cardiac output en ontstaat dus een verminderd inspanningsvermogen. Hierdoor ontstaat bovendien kortademigheid bij inspanning.

Kortademigheid in rust
In een later stadium van de ziekte kan ook kortademigheid in rust ontstaan, bijvoorbeeld bij linkszijdige hartziekten. De druk in het capillaire vaatbed kan bij zo'n hartziekte te hoog worden, waardoor longoedeem ontstaat, met orthopneu en kortademigheid in rust en bij inspanning.

Rechterventrikelfalen
Door de verhoogde drukbelasting van de rechterventrikel (hartkamer) ontstaan in een laat stadium van de ziekte symptomen van rechterventrikelfalen: ascites (waterbuik), oedemen in de benen, vergroting van lever en milt en in een eindstadium vaak verlies van eetlust en zelfs ondervoeding, vermoedelijk door oedeemvorming in de darmwand.

Rechterventrikelhypertrofie
Als sprake is van een chronische drukbelasting van de rechterventrikel, zal de rechterventrikelwand verdikken. Dit heet rechterventrikelhypertrofie. Door deze hypertrofie en door de verhoogde wandspanning kan ook inspanningsgebonden pijn of druk op de borst ontstaan. In een laat stadium zal de rechterventrikel gaan falen: wat leidt tot bovengenoemde symptomen en tot verwijding van de rechterventrikel.

Oorzaken

Er zijn verschillende hart en longziekten die pulmonale arteriële hypertensie kunnen veroorzaken. Bijvoorbeeld niet goed werkende hartkleppen, aangeboren hartafwijkingen, COPD (longemfyseem) en littekenvorming in longen.

Behandeling

De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie is in eerste instantie gericht op het behandelen van de onderliggende oorzaak. Als de PAH bijvoorbeeld veroorzaakt wordt door een hiv-infectie, zal de arts zich richten op het behandelen van die infectie.

Het effect van de veranderingen in de longaders is te behandelen met geneesmiddelen die rechtstreeks inwerken op de vaatwand van de kleinere longslagaders. Deze middelen zorgen voor vaatverwijding, afname van de weerstand van het longvaatbed en daling van de bloeddruk in de longen.